A 78-year-old male patient with a history of the right hemicolectomy due to the adenocarcinoma was admitted by the complaint of epigastric discomfort. Laboratory data showed an increase in liver biochemistries (aspartate aminotransferase (AST): 159 IU/L, alanine aminotransferase (ALT): 235 IU/L, alkaline phosphatase (ALP): 350 IU/L, gamma-glutamyl transferase (GGT): 911 IU/L, total bilirubin: 1.55 mg/dl and direct bilirubin: 0.82 mg/dl). Endoscopic retrograde cholangiopancreatiography (ERCP) administered after the gastrointestinal (GI) upper endoscopy was compatible with the tumoral lesion, and biopsy confirmed ‘neuroendocrine carcinoma’. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy (PPPD) was performed with R0 resection. Pathologic evaluation revealed a 1,5 cm tumor of large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC). Five months later, biopsy of suspicious lesions in the liver was documented as ‘high-grade neuroendocrine carcinoma metastasis’. He was referred to the oncology for chemotherapy, but, unfortunately, he expired three months later. Large cell neuroendocrine carcinoma (LCNECs) of the ampulla of Vater might have an aggressive clinical course despite radical resections involving lymph node dissections. Small tumor size and lymph node negativity are not reliable factors for this tumor type.

Adenokarsinom tanısıyla 3 yıl önce sağ hemikolektomi öyküsü bulunan 78 yaşında erkek hasta epigastrik rahatsızlık şikayeti ile başvurdu. Laboratuvar testlerinde karaciğer biyokimyasını gösteren enzim değerlerinde yükseklik saptandı (aspartat aminotransferaz (AST): 159 IU/L, alanin aminotransferaz (ALT): 235 IU/L, alkalen fosfataz (ALP): 350 IU/L, gama glutamil transferaz (GGT): 911 IU/L, total bilirubin: 1.55 mg/dl ve direkt bilirubin: 0.82 mg/dl). Üst gastrointestinal sistem (GİS) endoskopisinden sonra yapılan endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografisinde (ERCP) ampulla vateri yerleşimli, tümöral lezyon ile uyumlu görünümde olan alan saptandı ve yapılan biyopsi sonucu “nöroendokrin karsinomu” olarak doğrulandı. Hastaya bunun üzerine R0 rezeksiyonu ile pilor koruyucu pankreatikoduodenektomi (PKPD) ameliyatı uygulandı. Patolojik değerlendirmesinde 1,5 cm çapında büyük hücreli nöroendokrin karsinom (LCNEC) saptandı. Beş ay sonra yapılan kontrol görüntülemesinde karaciğerdeki şüpheli lezyonlardan alınan biyopsi sonucu “yüksek dereceli nöroendokrin karsinom metastazı” olarak saptanan hasta kemoterapi için onkolojiye sevk edildi ancak üç ay sonra eks doldu. Ampulla vaterin büyük hücreli nöroendokrin karsinomu (LCNEC), geniş lenf nodu diseksiyonu içeren radikal rezeksiyonlara rağmen agresif klinik ile seyredebilir. Küçük tümör boyutu ve lenf nodu negatifliği bu tümör tipi için güvenilir faktörler değildir. (NCI-2019-0019.R2)